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Korean J Neuromuscul Disord > Volume 15(2); 2023 > Article
벨마비의 진단과 치료

ABSTRACT

Bell's palsy is one of the most common outpatient problems in neurologic clinics. The diagnosis of Bell's palsy is typically made through clinical evaluation. Characteristic findings include the acute onset of unilateral lower motor neuron facial paralysis, reaching its peak within 72 hours. However, there are numerous diagnostic pitfalls related to the differential diagnosis, including neoplasms, autoimmune disorders, trauma, and infections. For an accurate diagnosis, recognizing the anatomical background and identifying atypical clinical features of Bell's palsy is crucial. Oral steroids are considered the optimal treatment, and antiviral agents may play a beneficial role. Even without treatment, the prognosis for Bell's palsy is generally favorable, but long-standing sequelae are also possible and should be considered for functional, aesthetic, and psychological aspects.

서 론

편측으로 발생하는 급성 얼굴마비는 고대시대부터 꾸준히 언급되어 온 역사가 긴 질환이다. 1821년 찰스 벨(Charles Bell, 1774-1842)에 의해 특이 질환에 이차적으로 발생하지 않는 급성 일측성 얼굴마비가 제7뇌신경의 병변으로 설명되었다. 이후로 해당 질환은 '벨마비(Bell's palsy)'로 불리고 있으며, 현재 신경과 외래 진료 중 가장 흔하게 접하는 질환 중 하나이다[1]. 급성 발병 이후 48-72시간에 걸쳐 악화되고 회복되는 양상이 벨마비의 전형적인 경과지만, 중증의 다른 질환에 의해 이차성으로 급성 편측성 얼굴마비가 발생하는 경우도 있어 감별에 주의를 요한다[2]. 또한, 얼굴마비 뿐 아니라 다른 증상들이 동반되는 경우, 임상적 진단과 평가에 있어 혼동을 겪을 수 있다[3]. 이에 본고에서는 벨마비의 진단에 있어 주의 사항과 적절한 치료 방침에 대해 설명하고자 한다.

본 론

1. 역학과 병인

벨마비는 가장 흔한 단일신경병에 하나로 남녀 모두에서 비슷한 빈도로 발병하며, 발생률은 10만 명당 11-40명의 범위로 다양하게 보고되었다[4-6]. 모든 연령대에서 발생 가능하지만 고령에서 약간 더 높은 발병률을 보인다[4-7]. 발생 원인은 현재까지도 명확하게 규명되지는 않았으나 그 중 가장 잘 알려진 것은 단순포진바이러스(herpes simplex virus, HSV) 1형의 재활성에 의한 감염이다[3,8]. 이는 벨마비 환자의 체액과 무릎신경절에서 바이러스 DNA가 동정되고 비환자군과 환자군 침샘에서의 HSV DNA의 활성도가 다른 것이 근거로 제시되어 있다[9,10]. 다만 해당 바이러스가 활성화될 때 전형적인 임상증상으로 나타나는 구순포진이, 벨마비에서는 동반되지 않는 것을 고려할 때, 벨마비의 발병은 감염 외의 병태생리학적 기전이 있을 것으로 예상된다. 감염에 따른 염증, 그에 따른 면역반응과 허혈 등이 발병을 일으키는 추가적인 과정들로 지목되고 있다[3,8]. 바이러스감염이 직접 신경축삭을 손상시키고 이후의 세포자멸사 활성화, 왈러리안 변성, 신경 주변 소듐채널의 비활성화, T세포와 면역인자들의 활성화들이 환자군과 동물실험 모델들에서 관찰되었으며 이들은 앞서 설명한 여러 기전들의 근거들이 되고 있다[11-14].
손상에 의한 신경의 부종이 환자들에게서 일관적으로 관찰되어 신경의 허혈 역시 중요한 병리 기전으로 간주되며 예후의 위험인자인 고혈압 및 당뇨병과의 연관성이 허혈에 작용하는 것으로 추정한다[15]. 임신의 경우 벨마비의 발병과 예후의 위험인자로 언급되나 임산부에서 실제 유병률이 높은지에 대해서는 논란이 있으며 계절 역시 일부에서는 추운 계절이나 지역에서 발병이 더 많은 것으로 보고하고 있으나 차이가 없다는 연구 역시 보고된 바 있어 해석에 주의를 요한다[4,7,16,17].
벨마비의 전염성에 대한 근거는 없어 특이 집단 내 발병이 전형적이지는 않으나, 간혹 백신 접종에 이어 일련의 발병이 실제 연구결과나 매체의 보도 등을 통해 보고되기도 한다. 이 중 비강 내 주입하는 형태로 인플루엔자백신 투약이 이뤄진 집단에서 벨마비와 높은 연관성을 보였는데, 해당 백신의 구성 성분과 관련된 인체의 면역반응이 벨마비 발병에 작용했을 것으로 언급되어 있다[18,19]. 근래 전인구적인 접종이 이뤄진 SARS-CoV-2 vaccine에 대해서는 접종군이 일반인구 대비하여 벨마비 발병률이 높은 것이 확인되기는 하였으나 백신보다 SARS-CoV-2 감염이 벨마비의 더 큰 위험인자였던 것을 감안하여 벨마비의 위험인자로써 백신을 규정하여 접종의 결정에 영향을 미치는 요소로 간주해야 할지에 대해서는 논의 중에 있다[20].

2. 해부학과 증상

얼굴운동의 마비가 벨마비의 가장 대표적인 증상이나 해부학적 특성에 의해 그 외의 동반되는 증상들이 있을 수 있다. 얼굴신경은 제7뇌신경으로 기능적으로는 얼굴의 표정 근육의 운동, 혀의 전방 2/3부분의 미각과 귓바퀴 뒤쪽과 외이도의 후하방의 체성 감각을 포함하는 감각, 눈물샘과 침샘의 분비를 담당하는 부교감신경계 기능들로 구분할 수 있다. 운동핵은 교뇌의 덮개부위에서 운동신경섬유를 내고 이는 외전신경핵의 바깥쪽을 지나 제4뇌실 기저부에서 얼굴둔덕(facial colliculus)를 형성하고 배가쪽으로 주행한다. 부교감신경계는 위침분비핵(superior salivatory nucleus)에서 시작하며 맛의 신경섬유는 고립핵(solitary tract nucleus)으로 체성 감각은 삼차신경척수핵(spinal nucleus of trigeminal nerve)으로 종착한다. 얼굴신경은 교뇌연수이음부를 지나 달팽이신경과 함께 내이도를 지난 뒤 얼굴신경관(fallopian canal)을 지난다. 이 부분은 뼈로 둘러싸인 관자뼈의 좁은 부위로 해당 부위에서 염증이나 허혈 등의 원인으로 부종이 생기면 신경 압박이 생기고 이로 인해 마비가 생길 것으로 추정한다. 이는 후술할 벨마비의 영상 검사 결과에서 해당 부위를 주목하고 치료로 스테로이드를 적용하는 근거가 된다. 얼굴신경관의 무릎신경절 수준에서 큰바위신경(greater petrosal nerve)을 통해 눈물샘을 지배한다. 따라서 얼굴신경의 근위부에서 발병한 벨마비 환자는 눈물 분비 장애가 동반될 수 있다. 이후 등골근(stapedius)으로 가는 가지, 고실끈신경(chorda tympany)을 내며 이는 벨마비 환자의 청각과민, 맛감각 이상을 설명할 수 있다. 이후 붓꼭지구멍(stylomastoid foramen)을 지난 후 귀밑샘(parotid gland)을 지나 얼굴표정근을 지배하는 가지들을 낸다. 이 부분은 암종, 외상 혹은 감염에 의해 손상이 일어나는 경우 급성 얼굴 마비를 일으킬 수 있는 공간이기 때문에 벨마비의 감별 진단에서 주의해야 하는 부위이다[21].

3. 벨마비의 진단적 평가

1) 감별진단

벨마비는 그 빈도나 중증도를 고려했을 때 임상적 진단 (발병 후 72시간 이내 가장 악화된 후 호전되는 경과 일측의 말초성 얼굴마비) 후에 처치를 하는 것이 일반적이다. 다만 벨마비가 급성 얼굴신경마비의 가장 흔한 원인이기는 하나 다른 원인으로 발생하는 경우 일부는 중증도가 높거나 불량한 예후를 가진 질환에 의해 발생하므로 평가에 주의를 요한다. 벨마비 외에 외상, 대상포진 등의 감염, 중추신경계 및 말초신경계 탈수초질환, 원발성 혹은 전이성 종양, 선천성 질환, 자가면역성 질환, 독성 및 의인성 원인 등으로 발생 가능하다(Table 1) [22]. 특히 청신경 종양(acoustic neuroma)이나 다발경화증, 림프종증과 같은 원인으로 발생하는 경우에는 자기공명영상검사 등의 영상 검사 시행이 진단적으로 중요한 단서가 되므로 염두해야 한다. 감별이 필요한 병인을 고려해야 하는 요소로는 급성 발병과 회복에 있어 전형적인 벨마비의 경과를 따르지 않는 경우, 양측성, 3개월 이상 지속되는 마비, 재발성, 다른 뇌신경의 이상 동반, 상하지에서 위약의 동반, 안면부종과 같은 감염의 동반 징후, 암이나 면역억제제의 병력 등이 있다(Table 2). 특히 얼굴마비 증상이 장기간 지속되는 환자를 문진할 때는 자연스럽게 이차성 원인을 고려하게 되어 영상 검사 등의 추가적인 평가가 이뤄지기 쉬우나, 급성 발병 시에는 오히려 동반 이상들을 간과하여 벨마비로 오인할 수 있으므로 특히 주의가 필요하다. 따라서 초기 평가에선 귀나 안면부의 부종, 수포 등이 있는지 시진 및 촉진을 시행하고 면역 억제 상태인지 파악해야 한다[2]. 국내에서는 흔하지 않으나 국외 문헌에서는 얼굴마비의 흔한 감염성 원인으로 라임병이 강조되고 있으므로 유행 지역의 거주나 방문력이 있는지 파악하는 것도 도움이 될 수 있다[23].

2) 평가와 검사

벨마비의 중증도를 평가하는 데 있어 현재 가장 널리 활용되고 있는 방법은 House-Brackmann (HB) 등급이다[24]. HB 등급은 짧은 시간안에 환자를 평가할 수 있다는 장점이 있으나 같은 등급에서도 차이가 상당할 수 있으며, 검사자 간 차이가 있을 수 있다는 약점이 있다. 그 외에 Sir Charles Bell Society에서 권장하는 평가 방법으로 Sunnybrook Facial Grading System이 있는데 얼굴의 동운동(synkinesia)까지 평가가 가능하고 최하 0점에서 최대 100점까지의 점수 분포로 얼굴마비의 중증도를 보다 정밀하게 평가할 수 있다는 장점이 있다[25].
전기생리학적 검사는 벨마비의 예후 및 수술적 처치 등의 필요성을 확인하는 용도로 활용되곤 한다[26]. 신경흥분도 검사(nerve excitability test), 순목검사(blink reflex) 및 침근전도의 시행을 고려할 수 있다. 증상 발현 후 너무 빠른 시기에 검사를 시행하는 경우 병리가 전기생리학적으로 반영이 안 될 수 있어 진단적 민감도와 특이도가 떨어질 수 있다는 보고가 있다[27]. 이에 보통은 마비 발생 후 1-2주 사이에 시행을, 완전마비와 같이 심한 경우에는 발생 후 3일부터 3주에 이르기까지 검사 시행을 하며, 권하기도 한다[28].
앞서 언급한 단순포진바이러스와 벨마비의 연관성을 고려하여 혈청학적 검사를 생각해 볼 수 있으나 벨마비 환자 150명을 대상으로 체액에서 단순포진바이러스 1형과 대상포진바이러스 감염의 근거를 확인한 비율은 34%에 지나지 않아 해당 검사의 진단적 활용은 일반적으로 권고되지 않는다[29]. 다만 중이염이나 단순포진바이러스 외의 감염 혹은 기얭-바레증후군과 등의 신경면역성 질환에 의해 급성 얼굴마비의 발생이 의심되는 경우에는 배제 진단 과정에서 체액 검사가 필요할 수 있겠다.
벨마비 환자에서 자기공명영상검사의 시행은 보통 감별 진단을 위한 목적으로 시행된다. 벨마비 환자는 좁은 얼굴 신경관, 특히 미로분절(labyrinthine segment)에서 조영증강이 관찰되는 것이 특징이다[30]. 전형적인 벨마비로 여겨지는 경우 영상검사의 시행은 우선적으로 권고되지 않으나 중증도나 예후의 예측이 가능할 수 있다는 보고가 있어 향후의 추가적인 연구 결과들을 주목할 필요가 있다[31,32].

4. 치료

벨마비에 있어 미국 신경과 및 이비인-두경부외과 학회에서 공히 가장 높은 수준으로 강조하고 있는 것은 스테로이드 치료이다[33]. 2007년 551명의 환자를 대상으로 스테로이드 단독 사용, 스테로이드와 항바이러스제 병용, 항바이러스제 단독 사용, 두 가지 모두 사용하지 않은 군별로 치료 경과를 HB 등급으로 확인했으며 스테로이드를 사용한 군이 위약군 대비하여 3개월, 9개월 모두 예후가 좋았다[34]. 2008년에 839명의 환자를 대상으로 시행한 연구에서도 앞선 연구와 같이 4개 군으로 나누어 치료 효과를 Sunnybrook Facial Grading System으로 평가하였으며 12개월째의 경과에서 스테로이드 군이 비사용군에 비해 회복률이 높았다[35]. 다만 두 연구 모두 항바이러스제병용의 이득을 증명하지는 못하였으며 항바이러스제 단독 사용군이 위약군에 비해 열등한 치료 효과를 보여 진료 지침에서 항바이스제 단독 사용은 금기하고 있다[33-35]. 상기 연구들의 결과로 인해 스테로이드에 더하여 항바이러스제의 병용은 선택적인 사항으로 제시하고 있으나 2007년 221명의 환자를 대상으로 시행한 연구에서 스테로이드와 발라시클로버를 병용한 군이 스테로이드 단독 사용군에 비해 치료 6개월 후의 예후가 의미 있게 좋았으며 특히 완전마비와 같이 중증도가 높은 환자들에게서 항바이러스제 병용이 효과가 좋은 것으로 나타났다[36]. 또한, 2008년 167명의 환자를 대상으로 스테로이드 단독 투약군과 스테로이드와 팜시크로버의 병용 투약군의 치료 효과를 비교했을 때, HB 등급 5 이상의 심한 환자에서 병용그룹이 스테로이드 단독 사용군에 비해 치료 결과가 우월하였고 상기 연구들의 결과에 힘입어 현재는 병용 사용이 주로 이뤄지고 있다. 치료 용량은 지침이나 의료진의 경향에 따라 다소 다르기도 하나, 앞선 임상시험의 투약용량을 고려하여 스테로이드의 경우 경구 프레드니솔론을 25 mg씩 하루 2회, 10일간 투약하거나 60 mg을 5일간 투약 후 하루에 10 mg씩 감량하여 중단하는 방법이 많이 쓰이고 있다[34,35]. 다만 복약 편의성을 고려하여 경구 프레드니솔론 50 mg을 하루 1회씩 10일간 투약하거나 체중 kg당 1 mg의 프레드니솔론을 감량기간 포함하여 10-14일로 가변적으로 사용이 가능하다는 지침도 있어, 충분한 용량과 기간이라는 원칙 아래 진료의의 결정과 상황에 따라 치료법을 달리 할 수 있겠다. 항바이러스제는 약물마다 투약 방법이 상이한데 아시클로버는 400 mg을 경구로 하루 1회씩 10일간 투약, 발라시클로버는 1,000 mg을 경구로 하루 3회씩 7일간 투약, 팜시클로버는 750 mg을 경구로 하루 1회씩 7일간 투약하는 방법 등이 적용된 바 있다[37].
그 외 미국 이비인-두경부외과 학회의 진료 지침에서 중요하게 강조하고 있는 사항은 안구에 대한 관리이다. 눈꺼풀이 감기지 않아 각막 손상이나 감염에 취약할 수 있으므로 인공누액, 연고 투약 등을 고려해야 하며 거즈를 덧대어 눈꺼풀의 기능을 보조해 안구의 보호가 지속될 수 있도록 교육해야 한다.

5. 예후

앞서 언급한 스테로이드의 효과를 입증한 연구들에서 위약군, 즉 스테로이드와 항바이러스제 모두 투약하지 않았던 군에서도 대략 1년쯤의 관찰기관으로 보았을 때 85%가량의 높은 회복률을 보였다[34,35]. 약물 치료는 회복률을 90%가 상회하도록 더욱 높이는 시도이며, 적절한 치료에도 불구하고 일부는 장기적으로 마비 증상이 지속되거나 이상 증상이 동반될 수 있음을 설명하는 것이 필요하다. 불완전한 회복의 위험인자로는 발병 시 중증도, 고령, 당뇨병, 임신 등이 알려져 있다[16]. 환자마다 다르지만 얼굴의 마비가 18개월 이상으로 지속되는 경우에는 근육의 위축이 발생하는 상황을 고려해야 한다. 근육 위축까지는 발생하지 않았더라도 얼굴의 근육들이 비가역적으로 섬유화될 수도 있다. 이러한 경우 실제 운동을 시켜보면 얼굴마비가 발생했던 부위의 운동 기능의 결손이 관찰되어 병측의 확인이 용이하나 안정시에는 구축으로 인한 병측의 코입술주름(nasolabial fold)과 눈꺼풀틈새(palpebral fissure)가 도드라지게 보이는 현상의 영향으로, 병측이 운동 기능이 보존되었던 부위이고 반대측이 운동 기능이 떨어진 부위로 오인되는 경우가 있어 문진 시 주의를 요한다[38]. 지속되는 마비로 일상생활에 지장이 발생하거나, 눈꺼풀 감김에 장애로 인해 감염이나 손상에 취약해지는 경우에는 수술적 재건을 고려할 수 있다.
얼굴마비의 장기적인 후유 증상으로 가장 잘 알려진 것은 동운동이다. 동운동은 신경 손상 이후 회복되는 과정에서 정상적으로 분포했던 부위 외의 영역까지 신경재지배(reinnervation)가 이뤄져 발생한다. 크게 운동형(motor type)과 비운동형(nonmotor type)으로 나눌 수 있는데 운동형은 눈을 깜박일 때 동측의 입술이나 넓은목근(plastysma) 근육이 움직임이 생기거나 반대로 웃거나 입술을 움직일 때 눈꺼풀의 움직임이 생기는 경우들이다. 비운동형은 얼굴신경의 기능에 부교감신경계, 즉 침샘과 눈물샘의 조절과 관련된 기능이 작용하는 것에 기인한다. 침분비 자극으로 인해 침샘이 작동할 때 눈물을 같이 흘리는 일명 ‘악어의 눈물’ 증후군이 동운동에 의해 생길 수 있다. 동운동의 치료에는 보툴리눔독소를 고려할 수 있다[39].
얼굴마비의 발생으로 인해 심리적 위축이나 정서적 문제가 동반되는 경우 사회활동에 제한을 호소하는 경우가 적지 않아 적절한 지지를 요한다. 실제 만성적으로 증상이 지속되는 경우가 아닌 급성기에도 불안이나 우울을 호소할 수 있으며 여성에서 그 빈도가 높다고 알려져 있다[40]. 특히 마비의 정도와 사회심리적 증상의 정도는 반드시 비례하지 않으므로 유의가 필요하다[40].

결 론

벨마비의 처치는 임상적 진단에 근거하여 이뤄지는 것이 보통이므로 특징적인 요소들을 확인하는 과정이 가장 중요하다. 벨마비는 일반적으로 발생 후 24-72시간 이내에 가장 악화되는 상태에 이르는 급성의 편측성 마비로 감염, 자가면역성 질환, 종양 등을 의심해야 하는 병력, 징후, 증상들이 있는지 초기에 적절한 평가가 이뤄져야 한다. 초기에는 전형적인 벨마비였고 그에 따른 약물 처치를 하더라도 이후의 진료에서 다른 요소들이 추가적으로 발생하는지 감시가 필요하다. 스테로이드를 포함한 약물 치료는 회복률을 더 높일 수 있으므로 환자가 조절되지 않는 감염, 내분비 혹은 신기능장애 등의 특별한 제한 사항이 있지 않다면 투약을 통한 치료를 도모할 수 있다. 설령 치료가 적절히 이뤄지지 않았던 상황이라고 하더라도 벨마비는 양성의 경과를 보이는 질환임을 설명하고, 혹여 발생할 수 있는 만성적인 기능 이상까지 염두하여 처치를 계획하면 보다 전인적인 치료를 달성할 것이다.

Conflicts of interest

The author has no conflicts of interest.

Table 1.
Differential diagnosis of Bell's palsy
Congenital cause Mobius syndrome
Disorders of facial muscle development
Birth trauma
Infectious cause Varicella zoster virus
Tuberculosis
Human immunodeficiency virus
Lyme disease
Syphilis
Zika virus
Osteomyelitis, Mastoiditis, Parotitis
Inflammation Guillain-Barré syndrome
Sarcoidosis
Amyloidosis
Granulomatosis with polyangiitis
Sjögren syndrome
Neuromuscular disorders Myasthenia gravis
Facioscapulohumeral muscular dystrophy
Oculopharyngeal dystrophy
Myotonic dystrophy
Extraaxial Neoplasm Schwannoma
Neuroma
Meningioma
Metastatic cancer
Pontine parenchymal lesion Multiple sclerosis
Stroke
Abscess
Neoplasm
Table 2.
Red flags of Bell's palsy
Atypical onset: stepwise, fluctuating, or slowly progressive
Bilateral facial palsy
Prolonged facial palsy (> 3 months)
Recurrent facial palsy
Other cranial nerve involvement
Limb or bulbar weakness
Facial swelling or edema
Skin lesions
History of systemic cancer
History of human immunodeficiency virus infection

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