서 론
호흡계는 가스교환이 일어나는 폐와 폐를 환기시키는 펌프로 구성된다. 펌프는 호흡근을 포함한 흉벽, 중추신경계의 호흡조절기, 중추 호흡조절기와 호흡근을 연결하는 척수와 말초신경으로 구성된다. 호흡부전은 호흡과정에서 조직으로 산소 전달이 잘 되지 않거나, 조직에서 이산화탄소 제거가 잘 되지 않는 상태이다. 폐렴, 폐부종, 폐색전증 등 폐질환으로 인한 호흡부전은 저산소혈증(hypoxemia)을 유발하고, 저산소혈증호흡부전 또는 1형호흡부전이라고 하고, 만성폐쇄폐질환, 천식, 약물, 뇌병변이나 신경근육질환 등에 의한 호흡부전은 폐포저환기(alveolar hypoventilation)에 의한 고이산화탄소혈증(hypercapnia)을 유발하고, 고이산화탄소혈증호흡부전 또는 2형호흡부전이라고 한다. 폐포저환기는 저산소혈증도 유발하지만 고이산화탄소혈증이 특징적인 소견이다[1]. 이 외에 무기폐에 의한 호흡부전을 3형호흡부전, 쇼크에 의해 호흡근으로 가는 혈액량이 감소하여 발생하는 호흡부전을 4형호흡부전이라고 한다. 물론 한 환자에서 여러 호흡부전이 동시에 일어날 수 있다[2]. 호흡부전을 진단하는 절대적인 기준은 없지만, 일반적으로 60 mmHg 미만의 동맥혈산소분압(PaO2), 45 mmHg 이상의 동맥혈이산화탄소분압(PaCO2)을 기준으로 평가한다[1]. 급성호흡부전의 치료가 지연될 경우 호흡산증과 심폐정지가 일어날 수 있기 때문에 조기진단과 치료가 필요하다[3].
신경근육질환 환자는 신경근육질환 자체(예: 기얭-바레증후군[Guillain-Barré syndrome, GBS] 이나 중증근무력증), 호흡근육이 약해서 발생하는 합병증(예: 흡인폐렴이나 무기폐), 신경근육질환과 동반된 심폐질환(예: 급성울혈심부전이나 폐색전증)에 인해 급성호흡부전이 발생할 수 있다. 급성호흡부전을 유발하는 가장 흔한 신경근육질환은 기얭-바레증후군과 중증근무력증이고, 근위축측삭경화증이나 선천근육병증 환자는 만성호흡부전이 폐의 합병증이나 동반된 심폐질환에 의해 악화되어 급성호흡부전으로 진행할 수 있다[4].
신경근육질환에서 나타나는 호흡부전의 기전, 진단, 치료 및 기얭-바레증후군, 중증근무력증, 근위축측삭경화증에서 나타나는 급성호흡부전에 대해 살펴보겠다.
본 론
1. 신경근육질환에서 호흡부전이 생기는 기전
1) 호흡근육의 기능
호흡근육은 들숨근육(inspiratory muscles), 날숨근육(expiratory muscles), 상기도근육(upper airway muscles)으로 나눌 수 있다. 들숨근육은 환기(ventilation)를 담당하고, 날숨근육은 기침을 담당하며, 상기도근육은 기도를 보호하는 역할을 한다.
횡격막은 주된 들숨근육으로 휴식상태에서 일어나는 들숨의 2/3 이상을 담당한다. 더 많은 환기가 필요할 때는 바깥갈비사이근(external intercostals), 목갈비근(scalenes), 목빗근(sternocleidomastoids) 등의 더부들숨근육(accessory inspiratory muscles)이 들숨에 관여한다. 안정상태의 날숨은 주로 폐와 흉곽이 들숨에 의해 신장된 후에 이루어지는 반동(recoil)에 의해 일어나고, 강한 날숨이 필요할 때는 속갈비사이근(internal intercostals)과 배근육이 날숨을 담당한다. 배근육에는 배속빗근(internal oblique), 배바깥빗근(external oblique), 배곧은근(rectus abdominus), 배가로근(transverse abdominus)이 있다. 적절한 세기의 기침을 하기 위해서는 날숨근육의 강한 수축뿐만 아니라 기침을 하기 전에 들숨 근육을 통해 충분한 공기를 들이쉬어야 한다. 상기도근육에는 인두(pharynx), 후두(larynx), 혀가 포함되고, 상기도를 유지하고, 삼킬 때 흡인이 일어나지 않도록 기도를 보호하는 역할을 한다[5,6].
2) 수면이 호흡에 미치는 영향
수면 중에는 호흡근육의 기능이 깨어 있을 때보다 감소한다. 수면 중에는 다리뇌(pons)와 숨뇌(medulla)에 있는 호흡중추가 PaCO2나 pH 변화에 반응하는 화학민감성(chemosensitivity)이 감소하고, 호흡중추에 대한 대뇌피질의 자극도 감소한다. 렘수면 중에는 근육의 활동이 감소하는 데, 주로 더부들숨근육, 갈비사이근, 상기도근육의 활동이 감소하는 반면 횡격막의 활동은 보존되어, 렘수면 중에 일어나는 호흡은 대부분 횡격막에 의해 일어난다. 그리고 수면 중에는 상기도 저항이 증가한다[7].
3) 호흡부전 기전
신경근육질환에서 호흡부전은 각 호흡근육이 약해져서 나타나는 일련의 변화뿐만 아니라 신경근육질환과 동반되는 질환이나 요인에 의해 이미 약해진 호흡근육에 부담이 더해져서 일어난다. 들숨근육이 약해지면 폐가 제대로 팽창하지 못하여 미세무기폐(microatelectasis)가 발생하고, 환기-관류 불균형(ventilation-perfusion mismatch)에 의한 저산소혈증이 유발된다. 들숨근육이 더 약해지면 일회호흡량(tidal volume)이 감소하게 되고, 호흡수를 증가하여 분당 환기를 유지하다가 지속적인 빈호흡이 이미 약해진 호흡근의 피로로 이어지고, 폐포저환기에 의한 고이산화탄소혈증이 발생한다. 저산소혈증은 신경근육질환에 의한 호흡부전의 초기에 발생하고, 고이산화탄소혈증은 호흡부전이 진행되면 나타나는 현상으로 심한 들숨근육의 약화와 피로를 의미한다. 그리고 들숨근육이 약하여 흡입할 수 있는 공기량이 감소하고, 날숨근육이 약하여 기침을 통해 기도분비물을 제거하지 못해서 무기폐와 폐렴의 위험이 증가한다. 상기도근육이 약하면 들숨 중에 발생하는 음압으로 인해 상기도폐쇄가 일어날 수 있고, 특히 누운 자세에서 잘 발생한다. 그리고 상기도근육이 약하면 흡인에 의해 무기폐와 폐렴이 발생할 수 있다[6,8,9].
호흡근육이 약한 신경근육질환 환자는 수면이 호흡에 미치는 여러 영향에 의해서 수면 중에 저환기가 악화되어 저산소혈증과 고이산화탄소혈증이 심해진다. 야간저환기(nocturnal hypoventilation)는 보통 렘수면에서 먼저 발생하고 호흡근육이 점차 약해지면 비렘수면과 주간에도 나타난다. 신경근육질환 환자에서 심근병증과 울혈심부전이 동반되거나 무기폐나 폐렴이 발생하면 이미 약한 호흡근육에 대한 부담이 증가하여 호흡부전이 발생할 수 있다. 그리고 걷지 못하는 신경근육질환 환자는 깊은정맥혈전증의 위험이 있고, 폐색전증이 발생하여 호흡부전의 위험이 증가할 수 있다[3,9].
2. 호흡부전 증상과 징후
신경근육호흡부전이 의심되는 환자에 대한 평가는 자세한 병력 청취로부터 시작되고, 증상이 새로 생긴 것인지, 기존에 있던 만성호흡부전이 악화된 것인지 파악한다. 증상이 시작된 시기, 근력약화 양상, 진행속도를 파악하는 것은 침습기계환기가 필요한지 예측하는 데 중요하다.
신경근육질환 환자에서 급성호흡부전이 발생하면 빠르고 얕은 호흡을 하고, 문장에서 단어들을 연결하지 못하고 끊어서 말하고(staccato speech), 가래가 그르렁거리고, 삼킴 곤란과 발성장애(dysphonia)가 동반된다. 그리고 환자는 피곤해 보이고 안절부절못하고, 맥박과 호흡이 빨라지고, 이마에 땀이 맺히기도 한다. 횡격막이 약해서 복압이 증가하는 상황에서 횡격막이 위로 치우칠 때 숨쉬기가 더 어려워지기 때문에, 무거운 물건을 들거나 눕거나 몸을 앞으로 구부리거나 물속에서 호흡곤란이 심해진다. 그리고 횡격막이 약하면 환자는 누운 자세에서 호흡곤란이 심해져서 앉아숨쉬기(orthopnea)를 하게 되고, 평소에는 호흡할 때 사용하지 않는 목갈비근과 목빗근과 같은 더부근육을 사용하여 호흡하고, 들숨으로 흉곽이 팽창될 때, 복부가 안쪽으로 들어가는 역설호흡(paradoxical breathing)이 나타난다. 역설호흡은 폐활량(vital capacity)이 정상의 10%까지 떨어진 것을 의미한다. 환자를 눕혀서 진찰하면 더부근육의 사용이나 역설호흡을 더 잘 관찰할 수 있다[3-6].
3. 호흡기능 평가방법
1) 단일호흡숫자세기(single breath counting)
숨을 깊이 들이쉰 상태에서 1초에 숫자를 두 개씩 큰소리로 세게 하면 정상인은 30까지 셀 수 있지만, 폐활량이 떨어진 환자는 20까지 셀 수 없게 된다. 단일호흡숫자세기는 폐활량과 최대들숨압(maximal inspiratory pressure)과 상관관계가 있다[5].
2) 폐활량측정(spirometry)
폐활량측정은 측정값 자체보다는 시간에 따른 측정값의 변화가 더 중요하며, 매번 같은 자세에서 측정해야 한다. 검사할 때 공기가 새지 않도록 하고, 3회 시행하여 가장 높은 측정값을 사용한다. 강제폐활량(forced vital capacity), 최대들숨압, 최대날숨압은 호흡기능을 평가하기 위해 가장 널리 사용되는 지표이다. 정상 성인의 폐활량은 60-70 mL/kg이고, 강제폐활량이 20 mL/kg 미만이거나, 1 L 미만이거나, 24시간 동안 30% 이상 감소하는 것은 호흡부전이 임박한 지표이다. 앉은 자세에 비해 누운 자세에서 강제폐활량이 20% 넘게 감소하는 것은 횡격막이 약하다는 것을 의미한다. ‘20-30-40 법칙’은 강제폐활량 20 mL/kg 미만, 최대들숨압 30 cmH2O 미만, 최대날숨압 40 cmH2O 미만이면 환자가 호흡부전의 위험이 있는 것으로 간주하고 침습기계환기를 시행하는 것이다[3,5,11]. 얼굴마비가 있으면 입으로 바람이 새어 나가서 강제폐활량, 최대들숨압, 최대날숨압이 실제보다 낮게 측정될 수 있다. Sniff nasal inspiratory pressure (SNIP)는 이 경우에 도움이 되는 지표로써 한쪽 콧구멍으로 숨을 들이쉴 때 막힌 반대쪽 콧구멍에서 압력을 측정한다. 일반적으로 SNIP이 최대들숨압보다 크다[5,11].
최대기침유량(peak cough flow)은 효율적인 기도분비물 제거를 반영하는 지표로써 최대유량계(peak flow meter)를 통해 최대한 힘차게 기침을 하도록 하여 측정한다. 정상 성인의 최대기침유량은 360-840 L/min이고 160 L/min 이상이어야 기도에서 분비물이나 이물질 등을 제거할 수 있다[11].
3) 맥박산소측정(pulse oximetry)과 동맥혈기체분석(arterial blood gas analysis)
폐포에서 폐모세혈관으로 확산되는 산소는 약 98%가 적혈구의 혈색소와 결합한다. 산소가 결합한 산소혈색소의 백분율은 산소포화도를 측정하여 알 수 있다. SaO2는 동맥혈에서 산소포화도를 측정하는 것이고 SpO2는 맥박산소측정을 통해 모세혈관바탕(capillary bed)에서 산소포화도를 비침습적으로 추정하는 값이다. SpO2는 SaO2와 상관관계가 높지만 SaO2가 90% 미만이면 정확도가 떨어진다. 그리고 맥박산소측정은 환자의 움직임, 저혈압이나 체온저하에 따른 관류저하, 빈혈, 메트혈색소혈증이나 일산화탄소중독 등의 영향으로 정확도가 떨어질 수 있다. PaO2는 폐포에서 폐모세혈관으로 확산되어 혈장으로 용해되는 약 2%의 산소를 반영하고 동맥혈기체에서 측정한다. PaO2/FiO2는 산소화를 측정하는 또다른 척도이다. FiO2는 들숨산소분율로 실내 공기의 FiO2는 0.21이다. PaO2/FiO2 정상범위는 300-500 mmHg이고 300 mmHg 미만은 저산소혈증을 의미한다[12,13].
4. 호흡부전의 치료
1) 비침습환기(noninvasive ventilation)와 침습기계환기(invasive mechanical ventilation)
신경근육호흡부전에서는 저환기에 의해 고이산화탄소혈증이 발생하고 pH가 감소하면 호흡중추가 자극되어 호흡이 유발되고 체내의 이산화탄소가 배출되지만, 저환기 상태가 24-48시간 이상 지속되면 고이산화탄소혈증이 있더라도 신장의 보상작용으로 pH가 중화되어 호흡중추는 더 이상 자극되지 않고 PaO2에 따라 호흡중추가 자극된다. 이런 상태에서 환기보조 없이 산소를 공급하면 환자의 호흡은 더욱 약해져서 고이산화탄소혈증이 악화된다. 따라서 환기장애가 의심되는 환자에서 산소포화도가 저하되더라도 산소를 먼저 공급할 것이 아니라 저환기로 인한 고이산화탄소혈증 유무를 확인하여 환기를 적절하게 보조해야 한다[11].
환기보조에는 마스크를 이용하는 비침습환기와 기관 내 삽관이나 기관절개를 통한 침습기계환기가 있다. 급성호흡부전이 신경근육질환에서 발생하고, 폐포저환기가 주요 원인이고 기도분비물을 관리할 수 있고 의식이 정상이라면 비침습환기를 시행한다. 신경근육질환 환자에서 많이 사용하는 비침습환기는 이상기도양압(bilevel positive airway pressure, BiPAP)이다. 그러나 기도분비물을 관리할 수 없거나 일정기간 내에 회복되기 어려운 심한 저산소혈증과 고이산화탄소혈증이 있거나 의식장애나 심한 인지장애가 있으면 침습기계환기를 시작해야 한다. 삽관이 늦어지면 심폐정지가 발생할 수 있고 응급삽관(emergency intubation)을 하게 되면 흡인과 저산소혈증 등의 합병증 위험이 크게 증가하기 때문에 삽관과 침습기계환기가 필요한 환자를 예측하고 선별해서 예정삽관을 진행하는 것이 바람직하다[11,14]. 기계환기가 3주 이상 예상되는 경우 기관절개를 고려해야 한다. 조기에 기관절개를 할 경우 환자가 편하고 구강위생과 소통이 용이하다는 장점이 있다. 기관절개가 지연되면 환기관련폐렴의 위험이 증가하고 후두신경, 후두점막, 성대가 손상되거나 샛길(fistula)이 발생할 위험이 증가한다[15].
2) 기침유도
신경근육질환 환자에서 호흡근육이 약해져서 기침을 잘 하지 못하면 기도분비물이 효율적으로 외부로 배출되지 못하여 무기폐와 폐렴 등의 합병증이 유발된다. 정체된 기도 분비물을 제거하면 호흡할 때 호흡근육의 부담이 줄고, 호흡이 향상되며, 호흡기합병증을 예방하고, 이미 발생한 호흡기합병증이 빨리 회복되는 데 도움이 된다. 도수보조기침(manually assisted cough)과 기침유발기(mechanical insufflation-exsufflation)를 통해 기도분비물을 제거할 수 있다[11].
3) 기계환기중단(weaning from mechanical ventilation)
신경근육질환에서 기계환기를 중단하기 위한 기준은 기침유발기로 호흡분비물을 제거할 수 있고, 산소를 투여하지 않거나 산소를 투여할 경우 FiO2 40% 이하에서 산소포화도가 94% 이상이고, 흉부영상에서 폐렴이 호전되고, 환자의 심폐상태가 안정되고, 인지장애가 없어야 한다[14].
5. 성인에서 급성호흡부전을 유발할 수 있는 질환
1) 기얭-바레증후군
호흡부전은 기얭-바레증후군의 가장 심각한 합병증으로 20-30% 환자에서 발생한다. 근력저하가 빠르게 진행할 때, 부정맥이나 심한 혈압변화 같은 심혈관자율신경 기능장애가 심할 때, 삼킴장애가 심할 때, 진행하는 호흡곤란, Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score (EGRIS) 점수가 4점을 넘으면 중환자실에 입원해야 한다. EGRIS 점수는 평가 1주 이내에 기계환기가 필요할 확률을 계산한다(Table 1) [18].
호흡곤란이 있는 환자에서 낮에는 2-4시간마다, 밤에는 4-6시간마다 강제폐활량, 최대들숨압, 최대날숨압을 측정한다. 기얭-바레증후군은 회복하는 데 시간이 많이 걸려서 장기간 환기보조가 필요하기 때문에 비침습환기보다 삽관과 침습기계환기를 시행하는 것이 권장된다. 비침습환기는 오히려 응급삽관의 위험을 증가시키고 자율신경 기능장애를 악화시킬 수 있다[5,6,9,15].
기얭-바레증후군 환자는 회복단계에서 심혈관과 호흡 기능장애로 사망할 수 있다. 중환자실에서 일반병실로 옮긴 후 일정기간 부정맥, 혈압변화, 호흡곤란에 대한 감시를 지속하고, 특히 심혈관 위험인자가 있는 환자는 더 주의한다[18].
2) 중증근무력증
중증근무력증위기는 전신 근력약화가 심해지면서 호흡부전이 동반된 상태로, 중증근무력증 환자 약 15-20%에서 발생하고, 대부분 증상 발생 1년 이내에 생긴다. 중증근무력증위기는 질병자체뿐만 아니라, 고용량 스테로이드치료, 신경근육전달에 영향을 주는 약, 감염, 임신, 수술 등에 의해 유발될 수 있다[5,9,19].
대부분의 중증근무력증위기는 사전에 예측이 가능하기 때문에 면역글로불린주사나 혈장교환술로 예방할 수 있고, 수술 후 중증근무력증위기의 위험이 높은 환자에서는 수술 전에 면역글로불린주사나 혈장교환술을 시행한다. 수술 후 중증근무력증위기는 증상이 잘 조절되는 환자에서는 발생하지 않기 때문에 Quantitative Myasthenia Gravis (QMG) 점수가 8점 미만이거나 폐활량이 예측폐활량의 70% 이상일 때는 수술 전 예방치료가 필요하지 않다[19].
중증근무력증위기는 삽관과 침습기계환기까지 시행하지 않고 BiPAP으로 치료가 가능한 경우가 많지만, 심한 숨뇌마비, 심한 고이산화탄소혈증이나 저산소혈증, BiPAP에 금기인 환자는 삽관과 침습기계환기를 시행해야 한다. 기계환기를 떼는 시도는 아침에 시행하고, 중증근무력증위기 환자의 약 20-40% 환자가 관을 제거하는 데에 실패하여 재삽관이 필요하기 때문에 중환자실에서 48시간 동안 감시해야 한다. BiPAP이나 고유량코삽입관(high-flow nasal cannula)을 사용하여 관 제거 후 재삽관의 확률을 줄일 수 있다[5,9,19].
3) 근위축측삭경화증
근위축측삭경화증으로 인한 가장 흔한 사망원인은 호흡부전이다. 비침습환기와 침습환기 모두 근위축측삭경화증의 호흡부전 치료에 중요한 역할을 하고 생존을 연장한다.
American College of Chest Physicians에 의한 임상진료지침에 따르면 근위축측삭경화증을 포함해서 만성호흡부전을 유발하는 신경근육질환 환자는 6개월 마다 폐기능검사를 시행하고 호흡부전 증상이 있는지 확인해야 한다. 호흡부전 증상이 있고 강제폐활량이 예측값의 80% 미만이거나, 증상이 없더라도 강제폐활량이 예측값의 50% 미만일 때, 최대 들숨압이 60 cmH2O 미만이거나 최대날숨압이 40 cmH2O 미만일 때, 최대기침유량이 270 L/min 미만일 때, SNIP이 남자는 70 cmH2O 미만, 여자는 60 cmH2O 미만일 때 비침습환기를 시작하도록 권고한다. 폐기능검사가 정상이더라도 호흡부전 증상이 있다면 야간산소포화도측정에서 수면시간 2% 이상에서 산소포화도가 90% 이하거나 동맥혈기체에서 PaCO2가 45 mmHg 초과일 때도 비침습환기를 시작하도록 한다. 그리고 야간산소포화도측정과 PaCO2도 정상이지만 호흡부전 증상이 있다면 수면다원검사를 통해 무호흡-저호흡지수(apnea-hypopnea index)가 시간당 5회 이상이거나 5분 이상 산소포화도가 88% 이하일 때는 비침습환기를 시작하도록 권고한다[16]. 비침습환기 중에 숨뇌마비가 심해지거나, 흡인이 자주 일어나거나, 기침을 잘 하지 못하거나, 폐렴이 반복되거나, 폐기능이 계속 저하되고 환자가 기관절개를 원한다면 기관절개와 침습기계환기를 시행한다[16].
결 론
급성호흡부전은 신경근육질환에서 가장 심각한 합병증이다. 신경근육질환에서 나타나는 호흡부전을 이해하고 환자의 임상소견, 폐기능검사, SpO2, PaCO2 등 여러 지표들을 통해 호흡부전을 예측하여 적절한 시기에 치료하여 합병증과 사망을 줄일 수 있다. 호흡증상은 호흡근육이 심하게 약해진 후 나타날 수 있기 때문에 폐기능을 정기적으로 평가하고 감시하는 것이 필요하다. 환기장애가 있는 신경근육질환 환자의 호흡부전에서 산소요법은 오히려 고이산화탄소혈증을 악화시킬 수 있고, 비침습환기나 침습기계환기를 통해 환기보조를 시행해야 한다. 심한 숨뇌마비가 없다면 비침습환기를 고려하고 기침을 유도하는 방법들도 병행하는 것이 도움이 된다.
급성 신경근육호흡부전은 신경과 의사에게 어려운 과제지만 호흡부전을 이해하고 적절한 시기에 적절한 방법으로 치료하여 환자의 생존과 삶의 질을 향상시킬 수 있기를 기대한다.
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