서 론
중환자실(intensive care unit, ICU)에서 신경근육 약화는 환자들에게 중요한 문제로, 특히 인공호흡기를 떼기 어렵게 만드는 요인이다[1]. 중환자신경근육병증(critical illness neuromyopathy, CINM)은 근염, 척수병증, 길랭-바레증후군, 근위축측삭경화증, 중증근무력증과 같은 다른 신경근육 질환과 유사한 임상 양상을 보일 수 있어 그 감별진단이 어렵다(Table 1) [2-6].
CINM은 주요 약화 원인에 따라 두 가지 주요 하위 유형으로 분류된다: 중환자다발신경병(cricial illness polyneuropathy, CIP)과 중환자근육병(critical illness myopathy, CIM) [7-9]. 이러한 상태를 설명하기 위해 다양한 용어가 사용되기도 하는데, citical illness polyneuromyopathy (CIPNM) [10,11], ICU-acquired weakness (ICU-AW) [12-14], critical illness myopathy and/or neuropathy (CRIMYNE) [15-17], ICU-acquired paresis (ICUAP) [18], and critical illness neuromuscular abnormalities (CINMA) [19] 등이 있다. 근육과 신경 손상이 종종 동시에 발생하기 때문에 임상 환경에서 CIM과 CIP를 구별하는 것은 매우 어렵고 복잡하다 [10-12].
CINM은 중환자실 체류 기간을 연장시킬 뿐만 아니라 장기적으로 운동 기능 제한으로 이어져 재활에 추가적인 경제적 부담을 초래하며, 결과적으로 중증 환자의 예후에 중대한 문제를 야기한다. 중환자 치료에서 CINM의 임상적 영향에 대한 인식이 높아짐에 따라, 위험 요인 식별, 병태생리 이해, 진단적 전기생리학적 검사 개선에 연구가 집중되고 있다.
본 론
1. CINM의 위험 요인
CINM은 중환자실에 1주일 이상 머무는 환자의 25-87%에서 발생한다[4,5,11,13,15,20,21]. 특히 패혈증 환자에서는 발생률이 높아서 68-100%에 이른다[13,15,17,22]. CINM은 50세 이상 성인에서 더 흔하며, 이는 고령자에서 패혈증 유병률이 높은 것과 관련이 있다. 메타분석에 서 CINM의 유병률은 57%이며, 하위 유형별로는 CIM이 가장 흔해 20%, CIP가 13%, CIP/CIM 복합형이 9%로 나타났다[20].
CINM에 대한 특정 치료법이 없기 때문에 예방이 중요하며, 따라서 유발 요인과 위험 요인을 이해하는 것이 중요하다[1]. 가장 중요한 위험 요인은 패혈증과 관련된 전신성 염증 반응 증후군 또는 다발성 장기 부전이다[1,16,17].
연구마다 환자군과 진단 기준의 차이로 인해 결과가 다양하지만, 다음과 같은 위험 요인들이 일관되게 확인되었다.
1) 중증도 척도: APACHE III, SOFA, SAPS-2와 같은 척도에서 높은 점수는 CINM 발생률 증가와 관련이 있다[20]. 장기간의 기계 환기와 중환자실 체류 기간 연장도 중요한 위험 요인이다[1,10,13].
2) 패혈증: 특히 강력한 위험 요인으로, 입원 첫 주에 CINM 가능성을 3.7배, 30일 이상 인공호흡기 사용 시 2.5배 증가시킨다[20].
2. 임상적 특징과 진단 접근법
1) 중환자다발신경병(CIP)
CIP는 일반적으로 50세 이상의 환자에서 호흡 부전과 패혈증으로 중환자실에 5일 이상 머물면서 신경근육 약화로 인한 기계 환기 이탈 어려움으로 나타난다. 하지 약화가 상지보다 더 두드러지며, 안구와 안면 근육 침범은 드물다[11,19]. 원위부 근육 약화가 더 심하고, CIP 사례의 약 30%에서 근위축이 나타난다[10,17,24]. 심부건반사는 초기에는 정상이지만 질병이 진행됨에 따라 감소할 수 있다[24].
전기생리학적으로 CIP는 축삭 손상을 특징으로 하며, 복합근육활동전위(compound muscle action potential, CMAP)와 감각신경활동전위(sensory nerve action potential, SNAP)의 진폭 감소로 나타난다[10,15]. 이러한 변화는 일반적으로 전신성 염증 반응 증후군(systemic inflammatory response syndrome, SIRS) 발병 후 2주 이내에 나타난다[25]. 패혈증 환자의 63%에서 첫 3일 이내에 CIP의 조기 전기생리학적 이상이 발견되며, 이 그룹은 일반적으로 높은 사망률을 보인다[26]. 근전도에서는 종종 비정상적인 자발 전위와 다상성 운동단위전위(motor unit potential, MUP)가 관찰된다[1,5,10]. CIP의 진단은 임상 특징과 전기생리학적 소견을 바탕으로 이루어진다(Table 2) [1].
2) 중환자근육병증(CIM)
CIM은 일반적으로 사지의 이완성 마비와 경부 굴곡근 약화로 나타난다. 안면과 호흡 근육 침범이 흔하여 인공호흡기 떼기를 어렵게 만든다[9,14]. 근위부 약화가 원위부보다 우세하며, 감각 기능은 정상입니다[15]. 심부건반사는 정상이거나 감소할 수 있으며, 근육통은 드물다[9]. CIM은 CIP보다 더 흔하며 일반적으로 더 빠르게 회복된다[10,12,27].
전기생리학적으로 CIM은 CMAP 진폭 감소와 지속 시간 연장, 그리고 정상 SNAP로 나타난다[9,10]. 근전도에서는 짧은 지속 시간과 작은 진폭의 MUP가 관찰되지만, 중증 환자나 협조가 어려운 환자에서 이러한 측정을 얻기는 어려울 수 있다[28]. 이런 경우 직접근육자극검사(direct muscle stimulation, DMS)가 CIM 진단에 권장된다[29]. 크레아틴키나아제(creatine kinase, CK) 수치는 CIM에서 약간 상승할 수 있어, CK 수치가 일반적으로 정상인 CIP와 구별된다[17,18,21,29].
근육초음파는 CIP와 CIM을 선별하고 근육 두께와 에코 발생도를 평가하는 데 유용한 도구로 떠오르고 있다. 초음파에서 에코발생도 증가는 자택 퇴원 가능성 감소와 관련이 있어, 예후 예측 가능성을 시사한다[27].
3. 병태생리학
4. 감별 진단
CINM의 진단에서 뇌, 척수, 말초 신경, 신경근 접합부, 그리고 근육에 영향을 미치는 질환들과 감별이 필요하다. 중환자실 환자에서 중추성과 말초성 약화의 원인을 구별하는 것은 진정제, 대사성 뇌병증, 조직 손상, 말초 부종, 의료 기기 등으로 인한 신경학적 검사의 제한으로 인해 어려울 수 있다[40].
뇌, 뇌간, 또는 척수에 영향을 미치는 중추신경계 질환들은 CINM과 유사한 전신 약화로 나타날 수 있다(Table 1) [41-44]. 급성 중추신경계질환도 초기에는 근긴장도 감소와 반사 저하를 보여 말초 신경 질환과 유사할 수도 있다[32,45]. 신경학적 검사를 통해 중추신경계질환을 배제할 수 없는 경우에는 영상검사를 해야 한다.
CINM과 유사한 임상 특징을 보이는 말초신경 질환으로는 길랭-바레 증후군이 있다. 길랭-바레증후군은 대칭적이고 급성의 상행성 다발신경병으로, 근력 약화, 반사 감소, 안면 및 연수 근육 침범 등을 특징으로 한다[46]. 신경전도 검사에서 탈수초성 다발신경병증 특징과 뇌척수액 단백질 수치 상승 등으로 진단한다[46].
중증근무력증과 램버트-이튼 근무력증후군과 같은 신경근접합부 질환도 유사하게 나타날 수 있지만, 일반적으로 안구 및 연수 근육을 침범하고 변동성 있는 근력 약화 패턴을 보인다[47].
근염, 근이영양증, 대사성 근병증, 악액질성 근병증, 횡문근융해증과 같은 일차성 근육 질환도 고려해야 할 수 있으며, 특히 가족력이 있거나 근육통, 근위축, 대사 스트레스와 관련된 간헐적 근력 약화와 같은 특정 임상 특징이 있는 경우에 의심한다[48].
5. 치료 및 예후
CINM의 관리는 예방 조치와 지지 요법에 중점을 둔다. 이 조건들에 대한 특정 치료법은 없지만, 치료 전략은 다음과 같다.
1) 조기 운동: 정기적인 물리치료와 조기 운동은 근위축을 줄이고 기능적 결과를 개선할 수 있다[49].
2) 최적의 혈당 조절: 정상 범위 내에서 혈당 수치를 유지하는 것은 CINM의 위험을 줄일 수 있다[49]. 80-110 mg/dL 사이의 혈당 수치를 목표로 하는 집중 인슐린 요법은 장기 중환자실 환자에서 CIM과 CIP의 발생률을 줄일 수 있지만, 추가 검증 연구가 필요하다[49].
3) 진정제 및 스테로이드 사용 최소화: 진정제와 신경근 차단제의 사용을 피하거나 최소화하면 CIM의 발생률을 줄일 수 있다[49].
4) 영양 지원: 적절한 영양 지원은 근위축을 예방하고 회복을 지원하는 데 필수적이다[50].
5) 기타: 면역글로불린 정맥주사(intravenous immunoglobulin G, IVIG)는 그람음성 패혈증 초기에 투여될 때 CIP를 예방할 수 있지만, 더 많은 연구가 필요하다. 혈장교환술은 사이토카인을 제거함으로써 효과적일 수 있다[9].
대부분의 CINM 환자들은 퇴원 시 심각한 약화를 보이지만 점진적으로 회복되며, 특히 상지에서 그렇다[20]. 연구에 따르면 CINM 환자의 68%가 보조 없이 걷는 능력을 회복하는 반면, 28%는 지속적인 심각한 약화를 경험한다[13,51,52]. CINM 환자의 47%는 3개월 후에도 임상적 장애가 지속되며, 73%는 전기생리학적 이상을 보인다[20,51]. CINM은 병원 내 사망률을 크게 증가시키며, 그 비율은 36-55% 사이이다. 메타분석에 따르면 CINM은 사망률을 7.1배 증가시킨다[20,23]. CINM 사례의 약 30%에서 장기 기계 환기가 필요하며, 장기 환기 의존성의 위험이 15-24배 증가한다[20,23].
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