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Korean J Neuromuscul Disord > Volume 15(2); 2023 > Article
감각저하를 보이는 다발성단일신경병증으로 나타난 한센병

ABSTRACT

Leprosy is a chronic infectious disease caused by Mycobacterium leprae. It can lead to damage of the nerve. Although the incidence of leprosy is very low in South Korea, a large number of people are immigrating to South Korea from countries with a high prevalence of leprosy. We report a case of leprosy confirmed by nerve biopsy. The patient was from Nepal who presented with progressive and asymmetric sensory loss. Leprosy can be considered as a differential diagnosis in patients with progressive and asymmetric sensory loss, especially when patients are from leprosy endemic countries.

한센병은 항산성 세균 Mycobacterium leprae (M. leprae)에 의한 감염병으로 개발도상국에서 비외상성 신경병증의 주된 원인 중 하나이다. 조기에 진단하여 신속히 치료를 시작하면 후유증이 거의 없이 완치가 가능한 질병이지만 진단이 늦어질 경우 피부각화, 말초신경 손상으로 인한 장애 등 다양한 후유증이 남는다[1].
우리나라의 한센병 환자 수는 1969년 38,229명을 정점으로 지속적인 감소추세를 보이고 있다. 2020년 8,965명의 환자가 보고되었으며 최근 10년간 꾸준히 5명 이내의 새로운 환자들이 발생하고 있다. 그러나 최근 10년간 동남아시아 등의 한센병 호발 지역으로부터 많은 수의 외국인이 국내로 유입되고 있어 우리나라에서도 여전히 한센병에 대한 주의가 필요하다. 실제로 한센병 발생률이 낮은 수준으로 유지되는 서구권 국가들에서 의료진들의 한센병 진료 경험 부족으로 한센병을 놓치거나 진단이 지연되는 결과가 빈번하게 나타나고 있다[2].
저자들은 대한민국에서 한센병의 빈도가 감소하고 있는 가운데, 감각저하를 주 증상으로 내원한 33세의 한센병 호발 지역 출신 외국인 여자에서 신경 조직 검사를 통해 확진된 한센병 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

증 례

네팔 출신 33세 이주민 여성이 몸 여러 곳의 감각저하로 내원하였다. 둘째 아기를 임신하였던 3년 전부터 오른쪽 무릎에 간지러운 증상이 발생하였으며, 2년 전에는 범위가 더 진행하여 오른쪽 발등부터 종아리 가쪽까지 감각이 둔해졌다. 약 1년 전부터는 왼쪽 발등 감각과 왼쪽 손등과 엄지손가락에 감각이 둔해졌으며 오른쪽 손등도 감각이 소실되었다. 내원 3개월 전 얼굴 감각이 저하됨과 동시에 얼굴에 홍반성 발진이 생겼으며 팔다리에 피부병변이 발생하였다. 신체진찰에서 왼팔 팔꿈치 외측과 왼쪽 무릎 내측에 피부병변이 확인되었다. 피부병변은 고리 모양으로 경계는 붉은색을 띄고 가운데는 색소침착이 저하되어 있었다(Fig. 1). 얼굴 양쪽 볼에는 경화된 홍반성 반점이 관찰되었다.
신경학적 진찰에서 운동기능의 이상은 발견되지 않았다. 감각기능검사에서 양쪽 손등, 왼쪽 엄지손가락, 오른쪽 무릎 및 종아리 앞가쪽과 양쪽 발등에서 촉각, 통각 및 온도 감각저하가 관찰되었다. 양쪽 엄지발가락에서 진동감각이 감소되어 있었다. 심부 건반사는 보존되어 있었다.
신경전도검사에서 양쪽 종아리신경에서 복합근육활동전위가 형성되지 않았고, 왼쪽 노신경과 양쪽 얕은종아리신경에서 감각신경활동전위가 형성되지 않았다. 양쪽 장딴지신경에서는 감각신경활동전위의 진폭이 정상범위보다 낮았고 신경전도속도가 감소되었다(Table 1). 근전도검사에서는 양쪽 짧은손가락폄근, 우측 안쪽장딴지근, 긴종아리근, 앞정강근에서 비정상 자발전위가 관찰되었고 신경성 운동단위 활동전위를 보였다. 이는 다발성단일신경병증에 부합하는 소견이었다. 장딴지신경 생검 후 조직검사에서 육아종성 염증 소견 관찰되었으며 신경다발막(perineurium)이 부종으로 인해 여러 층으로 갈려져 있었고 다수의 거품세포들의 침윤이 보였다(Fig. 2A). 항산염색(acid-fast staining)에서 다수의 항산성 간균 관찰되었다(Fig. 2B).
이상의 임상 및 조직학적 소견으로 한센병을 진단하였다. 환자는 당국의 관리 체계상 환자의 거주지역의 한국한센복지협회 진료기관에 이송되었다.

고 찰

전 세계적으로 1960년-1980년대 한센병의 신규 감염자수는 매년 1,000-1,200만 명으로 일정하였으나, 1982년부터 다약제 치료가 적용되면서 그 숫자는 급격하게 감소하였다. 이러한 성과에 1991년 WHO는 2000년까지 한센병의 유병률을 10만 명당 1명 미만으로 낮추겠다고 선언하였다. 그러나 2006년에 들어 신규 감염자 수의 감소율은 급격하게 둔화되었고, 2006년 26만 명, 2013년 21만 명의 신규 감염자가 집계되었다[3]. WHO의 2021년 보고에 따르면 140,596건의 한센병 신환자가 보고되었고, 그 중 93,485건이 동남아시아에서 보고되었다[4]. 대한민국에서 최근 10년간 신고된 한센병의 사례는 총 45명으로, 이중 외국인은 18명(40%)이었다. 우리나라에서 2021년 한센병 유병률은 0.02%이며, WHO 한센병 퇴치 목표인 유병률 1만 명당 1명 이하를 1982년에 이미 달성한 상태이다[2].
그러나 외국인 근로자 및 국제결혼 등으로 국내 체류 외국인의 수는 꾸준히 증가하였다. 법무부 자료에 따르면 코로나-19의 영향으로 그 숫자가 감소하였으나, 2021년 국내 체류 외국인의 수는 19만 5천 명으로 전체 인구 대비 3.79%를 차지한다. 이중 WHO 지정 한센병 신환자 발생 주요국 출신 체류외국인 수가 16만 명이 넘는다. 국가별로는 필리핀 46,871명, 네팔 36,903명, 미얀마 26,096명, 스리랑카 20,291명, 방글라데시 18,554명, 인도 11,542명으로 집계되었다[5]. 이러한 국내 외국인 체류 현황과 전 세계 한센병 현황을 고려해 보았을 때, 앞으로 대한민국에서 한센병 발병률이 늘어날 가능성을 염두에 두어야 한다.
한센병은 조직학적, 면역학적 기준을 통해서 분류된다. 전 세계적으로 사용되는 Ridley-Jopling의 분류체계는 면역학적 기준을 통한 분류 체계이다. 강한 면역력으로 적은 피부병변을 가지며 병변에서 세균이 적게 발견되거나 발견되지 않는 경우를 결핵형한센병(tuberculoid leprosy)으로 분류하고, 약한 면역력으로 많은 피부병변을 가지며 병변에서 많은 나균이 발견되는 경우를 나종형한센병(lepromatous leprosy)으로 분류하였으며, 그 중간 형태를 경계한센병(borderline leprosy)으로 분류하여 다시 경계나종형한센병(borderline lepromatous leprosy), 경계결핵형한센병(borderline tuberculoid leprosy)으로 분류하였다[6]. WHO에서 1982년에 발표한 한센병 분류 체계는 피부병변에서 발견되는 나균 수를 기준으로 희균한센병(paucibacillary leprosy)과 다균한센병(multibacillary leprosy)로 분류하기도 한다[7].
한센병의 피부병변은 병형에 따라 다르게 나타난다. 나종형은 대칭적으로 분포되는 반점 혹은 결절의 형태로 피부병변이 나타나며, 결핵양형은 경계가 뚜렷한 단일 혹은 몇 개의 피부 병변으로 나타난다. 신경손상은 나종형한센병에서 뚜렷하여 여러 신경을 침범해 증상을 나타내지만, 결핵형한센병에서는 비대칭적으로 한 두개의 신경을 침범해 피부병변의 감각이 소실되거나 침범 부위에서 말초신경염을 나타낼 수 있다. 신경증상은 주로 감각저하, 무감각, 무한증, 무통증 등의 음성 증상으로 나타나며, 저림이나 통증 같은 양성증상은 드물게 나타난다. 증상은 온도감각의 소실이 처음으로 나타나며, 병의 진행에 따라 촉각과 통각이 저하되며, 나아가 근력 저하까지 나타날 수 있다[8].
본 증례의 경우 신경증상이 팔, 다리를 비롯한 다양한 부위에 확연하게 나타난 것에 반해 피부병변이 뚜렷하지 않아 한센병을 의심하기에 어려움이 있었다. 한센병을 기준으로 본 증례를 해석했을 때 피부병변은 결핵형한센병의 양상을 나타낸 것에 비해 신경증상은 팔다리에 대칭적으로 나타나 나종형한센병의 양상을 나타내 서로 일치하지 않았기 때문이다. 그러나 한센병 호발국가인 네팔 출신의 이주민 여성이라는 병력을 통해 한센병의 가능성을 의심하였고, 신경 조직검사를 시행하여 항산염색에서 항산성 간균을 관찰해 한센병을 확진할 수 있었다. 이렇게 한센병 호발 국가 출신의 이주민에서 피부 병변을 비롯한 신경 증상이 나타날 경우 반드시 한센병을 감별 진단할 필요가 있다.
저자들은 한센병 호발 지역 출신 이주민 여성에서 얼굴 및 팔다리에 비대칭적인 감각저하를 주소로 내원한 한센병 환자를 경험하여 보고한다.

Acknowledgments

To address the comment from the reviewers regarding nerve conduction study results, we re-analyzed the results of nerve conduction studies. It was conducted by Hee Jo Han. Therefore, in the revised manuscript we have decided to include him as a co-author of the paper. This inclusion was discussed with and has received consent from all the co-authors of the paper.

Conflicts of interest

All authors have no conflicts of interest.

Fig. 1.
(A) Well demarcated annular erythematous and hypopigmented patch are seen on lateral side of left knee. (B) Well-demarcated annular erythematous and hypopigmented patch were seen on medial side of left arm.
kjnmd-2023-15-2-50f1.jpg
Fig. 2.
Sural nerve biopsy shows granulomatous inflammation with acid-fast positive bacilli. (A) Hematoxylin and eosin staining (×40). Perineurium is split into layers by edema. The perineurium and endoneurium are infiltrated with foamy cells. (B) Acid-fast Bacilli staining (×100). Abundant acid-fast bacilli are revealed.
kjnmd-2023-15-2-50f2.jpg
Table 1.
Nerve conduction studies
Nerve Stimulation site Recording site Amplitude (Motor = mV; Sensory = μV)
Latency (ms)
Conduction velocity (m/s)
Right Left Normal Right Left Normal Right Left Normal
Motor
Median Wrist Abductor pollicis brevis 21.1 20.2 > 6 2.3 2.6 > 2.2
Elbow 20.2 19.7 6.1 5.9 57.9 59.1 > 50.5
Axilla 19.2 18.3 7.7 7.9 65.6 60.0 > 51.2
Ulnar Wrist Abductor digiti minimi 16.0 15.0 > 8 2.1 2.2 > 1.6 59.4
Below elbow 15.4 14.0 5.5 5.4 58.8 50.0 > 51.1
Above elbow 15.3 13.4 7.6 7.2 52.4 54.2 > 42.5
Axilla 15.2 12.5 9.2 8.4 56.3 > 46.7
Radial Forearm Extensor indicis proprius 11.5 11.9 1.8 1.6
Spiral groove 11.2 11.1 5.45 4.9 56.9 54.5
Peroneal Ankle Extensor digitorum brevis NR NR > 1.5 NR NR > 2.2
Knee NR NR NR NR NR NR > 40.5
Posterior tibial Ankle Abductor hallucis brevis 14.4 13.1 > 6 2.9 2.5 > 2.5
Knee 7.4 10.8 9.8 9.5 52.2 51.4 > 41.1
Sensory
Median Index finger Wrist 16.3 21.5 > 8.8 2.3 2.4 50.0 50.0 > 39.3
Ulnar Little finger Wrist 22.0 24.0 > 7.9 2.2 2.3 45.5 43.5 > 37.5
Radial Wrist Snuff box 20.7 NR 2.3 NR 43.5 NR
Superficial peroneal Calf Posterior ankle NR NR > 2 NR NR NR NR > 32.0
Sural Calf Ankle 3.2 3.5 > 6 3.5 3.5 28.6 28.6 > 32.1

NR, no response.

REFERENCES

1. Ooi WW, Srinivasan J. Leprosy and the peripheral nervous system: basic and clinical aspects. Muscle Nerve 2004;30:393-409.
crossref pmid
2. Park S, Park E, Kim S. New cases of leprosy over the past 10 years. Public Health Wkly Rep 2022 15:318-331. Korean.

3. Reibel F, Cambau E, Aubry A. Update on the epidemiology, diagnosis, and treatment of leprosy. Med Mal Infect 2015;45:383-393.
crossref pmid
4. World Health Organization. Global leprosy (Hansen disease) update, 2021: moving towards interruption of transmission. Wkly Epidemiol Rec 2022;97:429-450.

6. Ridley DS, Jopling WH. Classification of leprosy according to immunity. A five-group system. Int J Lepr Other Mycobact Dis 1966;34:255-273.
pmid
7. Chemotherapy of leprosy for control programmes. World Health Organ Tech Rep Ser 1982;675:1-33.
pmid
8. Khadilkar SV, Patil SB, Shetty VP. Neuropathies of leprosy. J Neurol Sci 2021;420:117288.
crossref pmid
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