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Korean J Neuromuscul Disord > Volume 14(2); 2022 > Article
장딴지 근육 위축을 보이는 큰 요추강내 지주막 낭종
근육의 위축은 근육 조직의 소실을 뜻하며 다양한 신경근육질환이나 노화, 영양결핍, 쿠싱증후군에서 생길 수 있으며 오랜 기간 움직이지 못하는 생리적인 원인에 의해서도 발생할 수 있다. 이 중 사지의 국소 근육의 위축을 보이는 경우 다양한 신경근육질환에 대한 감별진단이 필요하다.
순수한 장딴지 근육 위축에 관한 보고들은 흔치 않다. 주로 양성 국소 근위축증 혹은 포착 신경병증과 관련되어 발생한 보고들이 존재한다[1,2]. 저자들은 우측 장딴지 근육 위축을 주소로 내원한 환자에서 큰 요추강내 지주막 낭종을 발견하여 보고한다.

증 례

26세 남자 환자가 내원 1개월 전 우측 장딴지가 좌측에 비해 얇아진 것을 발견하고 내원하였다. 1년 정도 전부터 까치발로 설 때 오른쪽이 왼쪽에 비해 잘 안 되는 것을 느꼈으나 일상생활에는 큰 지장이 없었다고 하였다. 6년 전 군대에서 특별한 외상력 없이 허리 통증과 우측 방사통이 있어서 군 병원에서 magnetic resonance imaging (MRI)을 촬영하였으나 별다른 이상은 없었다고 하였고 이후 물리 치료와 주사 치료를 받은 적이 있었다. 그러나 내원 당시에는 통증과 우측 방사통은 호소하지 않았다. 고혈압 및 당뇨병 등 내과적 질환은 없었으나 탈모 관련하여 프로페시아정 복용 중이었다. 흡연력은 없었고 술은 한 달에 2회 맥주 1-2병 정도 먹는다고 하였다. 신경근육질환에 대한 가족력은 없었으나 어머니가 2년 전 파킨슨병을 진단받았다고 하였다.
신경학적 진찰에서 의식은 명료하였고 인지 기능은 정상이었으며 뇌신경 검사도 정상이었다. 우측 발등굽힘근의 근력이 Medical Research Council (MRC) 등급 4+로 감소하였고 발바닥 우측 굽힘근도 5-로 감소하였다. 다른 근육의 근력은 정상이었다. 하부운동신경 증상으로는 우측 장딴지 근 육의 위축이 보였고, 장딴지 둘레를 줄자로 재어봤을 때 가장 두꺼운 부위가 우측은 33 cm, 좌측은 37 cm로 4 cm의 차이를 보였다(Fig. 1A). 심부건 반사는 정상 범위였고 Tromner sign이 양측에 나타났었으나 비특이적인 발견으로 생각되었다. Ankle clonus, Babinski sign 등 다른 병적 반사는 보이지 않았다. 하지에서 척수병증을 시사하는 다른 감각증상 및 대소변 기능장애는 존재하지 않았다.
내원 당시 활력징후는 안정적이었고, 혈액 검사에서 크레아틴키나제(creatine kinase) 수치는 504 U/L (정상치 55-295)로 증가되어 있었으며, 알돌라제(aldolase) 수치도 15.0 U/L(정상치 0-7.6)로 증가되어 있었다. 소변 검사는 정상이었다. 심전도 및 단순 흉부 X선 촬영은 정상이었다. 신경전도 검사에서는 특이 소견이 없었고 근전도 검사에서 양측 상지 및 경추, 흉추부 근전도에서는 이상이 없었고 좌측 하지 근전도도 정상이었다. 그러나 우측 요천추부 척추옆근육, 우측 장딴지근, 앞정강근와 뒤정강근에서 양성예파를 확인하였고 근육병증보다는 신경병증의 소견으로 생각되었다. 추가로 확인한 운동신경세포질환과 관련된 유전자 패널 검사에서 특이 유전자 변이는 나타나지 않았다. 요추 MRI 및 전체 척추 선별 MRI에서 L1-S1 사이의 15 cm 크기의 경막 외 지주막 낭종을 발견하였고, 심한 중심성 척추관 협착증 및 이차적인 흉추 및 요추의 척수의 위축성 변화가 보이고 있었다(Fig. 1B, C). 환자는 이후 타원에서 지주막 낭종 제거 수술을 하였다. 수술 후 6개월 후 근력의 호전을 보였으나 근위축 증상의 큰 변동은 없었다.

고 찰

팔다리의 국소 근육의 위축을 보일 수 있는 신경근육질환으로는 운동계 신경축에 따라 다음과 같은 질환이 있어 감별 진단이 중요하다[1]: 1) 운동신경세포병(motor neuron disease): 근위축성측삭경화증(amyotrophic lateral sclerosis), 진행성근위축증(progressive muscular atrophy), 케네디병(kennedy’s disease), 척수근육위축(spinal muscular atrophy), 양성 국소 근위축증(benign focal amyotrophy, BFA); 2) 척수질환(myelopathy)과 신경뿌리질환(nerve root disease); 3) 말초신경병(peripheral nerve disorders): 유전성 운동신경병(hereditary motor neuropathy), 다초점운동신경병증(multifocal motor neuropathy), 단신경병증(mononeuropathy), 당뇨병성 근위축(diabetic amyotrophy); 4) 국소 시작 근육질환(focal onset myopathy): 미요시근육병(miyoshi myopathy).
이 환자는 증상의 진행이 뚜렷하지 않고 발병 연령을 고려할 때 운동신경세포병 중 BFA 가능성이 있었고 말초신경병과 국소 시작 근육질환에 대한 배제 진단이 필요하였다. 근전도 검사에서 보이는 신경병성 소견으로 근육질환을 배제하였고, 정상 신경전도 검사에서 하지 단신경병증 및 말초신경병을 배제하였다. 이후 척수 및 신경뿌리의 구조적 병변을 확인하기 위한 척추 MRI 검사에서 요천추 부위의 경막외 지주막 낭종을 확인하였다.
척수강 내 지주막 낭종은 드문 질환으로 선천적 원인 또는 외상, 감염 등의 후천적인 원인을 통해 발병할 수 있고 대부분은 특발성(idiopathic)이며, 주로 흉추 위주로 발생한다고 알려져 있다[3,4]. 이전 여러 국외 보고에서도 주로 흉추강 내 지주막 낭종 형태로 나타나고 있었고[5], 요추의 지주막 낭종은 국내에서 2015년 Kim 등[6]이 보고하였다. 내원 6년 전 허리통증으로 촬영한 MRI에서 이상 소견이 보이지 않았다고 한 점으로 보아 선천성 원인은 가능성이 떨어지고 통증 치료를 위해 허리에 주사를 맞은 적이 있는 것을 고려할 때 주사 치료로 인한 의인성 병변일 가능성도 완전히 배제할 수는 없어 보인다.
척수강 내 지주막 낭종의 증상 중 통증과 신경뿌리 자극으로 인한 방사통이 가장 흔하다[4,7]. 통증 다음으로 흔한 증상은 근력저하이다[4,8]. 저자들이 확인한 바로는 통증이 없이 장딴지 근육 위축을 주소로 내원한 척수강내 지주막 낭종 환자에 대한 보고는 찾을 수 없었다. 다만 장딴지 근육 위축 및 근육 관련 수치 상승에 대하여 근육 조직 검사 혹은 추가적 MRI를 고려할 수 있으나 요추 MRI 이후 추가적 검사는 시행하지 못한 점은 이 논문의 한계점이다. 이에 저자들은 장딴지 근육 위축을 주소로 내원한 환자를 진료할 때 다양한 신경근육질환을 감별 진단하고 이 중 요추강내 지주막 낭종이 원인이 될 수 있음을 본 증례를 통해 보고하고자 한다.

Fig. 1.
(A) Asymmetric calf muscle size. Right calf circumference is 33 cm and left calf circumference is 37 cm, showing a difference of 4 cm. (B, C) Lumbar spinal MRI image showing an extent cystic lesion of about 15 cm located at posterior epidural space causing severe central stenosis involving extension to neural foramen (NF) at bilateral L1, L2, L3, and right L4, causing severe NF stenosis, suggesting arachnoid cyst with diffuse atrophic change of thoracic and lumbar spinal cord and secondary change due to arachnoid cyst.
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REFERENCES

1. Felice KJ, Whitaker CH, Grunnet ML. Benign calf amyotrophy: clinicopathologic study of 8 patients. Arch Neurol 2003;60:1415-1420.
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2. Shibata M, Kasahara H, Makioka K, Ikeda M, Nagashima K, Fujita Y, et al. Neurogenic calf amyotrophy with CK elevation by entrapment radiculopathy; clinical, radiological, and pathological analyses of 18 cases. J Neurol 2020;267:3528-3540.
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3. Menezes AH, Hitchon PW, Dlouhy BJ. Symptomatic spinal extradural arachnoid cyst with cord compression in a family: case report. J Neurosurg Spine 2017;27:341-345.
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4. Chatain GP, Shrestha K, Kortz MW, Serva S, Hosokawa P, Ward RC, et al. Impact of surgical timing on neurological outcomes for spinal arachnoid cyst: a single institution series. Neurospine 2022;19:453-462.
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5. Fam MD, Woodroffe RW, Helland L, Noeller J, Dahdaleh NS, Menezes AH, et al. Spinal arachnoid cysts in adults: diagnosis and management. A single-center experience. J Neurosurg Spine 2018;29:711-719.
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6. Kim WJ, Jeong SW, Park KY, Seong HI, Kwon WC, Choy WS. Surgical treatment of spinal extradural arachnoid cyst: a case report. J Korean Soc Spine Surg 2015;22:123-126.
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7. Garg K, Borkar SA, Kale SS, Sharma BS. Spinal arachnoid cysts - our experience and review of literature. Br J Neurosurg 2017;31:172-178.
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8. Kalsi P, Hejrati N, Charalampidis A, Wu PH, Schneider M, Wilson JR, et al. Spinal arachnoid cysts: a case series & systematic review of the literature. Brain Spine 2022;15;2:100904.
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