Unilateral peripheral facial nerve palsy may have a detectable cause (secondary facial nerve palsy) or may be idiopathic (Bell’s palsy). Facial palsy is attributable to various causes ranging from mild infection to severe neurological disorders. We investigated the prevalence and types of serious neurological disorders in patients with unilateral facial palsy.
We reviewed the medical records of patients with unilateral facial nerve palsy and identified patients diagnosed with facial palsy secondary to serious or life-threatening causes. We investigated the clinical characteristics, as well as electrodiagnostic and imaging findings in these patients.
Of 924 patients with facial palsy, 11 patients (1.2%) were diagnosed with the following serious neurological disorders: acoustic schwannoma in two patients, facial nerve schwannoma, glossopharyngeal schwannoma, meningioma, epidermoid cyst, parotid gland tumor, pontine infarct, skull base osteomyelitis, brain metastasis, and pachymeningitis.
Although unilateral facial palsy is rarely associated with serious neurological disorders, early detection of the etiopathogenetic contributors is important for prompt initiation of optimal management. Therefore, clinicians should be mindful of disorders that can mimic Bell’s palsy.
급성 일측성 안면마비를 유발하는 가장 흔한 질환은 뚜렷한 원인이 없이 발생하는 벨마비이다[
10년 동안 벨마비 증상으로 내원한 환자를 대상으로 중증 신경계 질환에 의한 환자의 빈도를 알아보고, 벨마비 증상으로 발현할 수 있는 중증 신경계 질환의 종류 및 조기진단에 도움이 되는 위험징후가 있는지 알아보고자 연구를 시행하였다.
본원 신경과의 안면마비 환자 등록대장을 토대로 2010년 11월 1일부터 2020년 10월 31일까지 벨마비 증상(급성 일측성 안면마비)으로 내원한 환자의 의무기록을 검토하였고, 중증 신경계 질환으로 인한 안면마비로 진단받은 환자를 대상으로 하였다. 중증 신경계 질환은 종양이나 뇌경색 같이 구조적인 이상이 있어서 진단을 위해서는 영상 검사가 필요하고, 적절한 치료를 하지 않으면 호전되지 않는 질환으로 정의하였다. 안면마비 외에 다른 신경학적 이상이 동반된 경우는 제외하였다. 뇌영상 검사에서 안면신경마비와 무관한 중증 신경계 질환이 관찰된 경우도 제외하였다. 연구는 본원 연구윤리심의위원회의 승인 하에 이루어졌다 (CR-21-044-L).
중증 신경계 질환에 의한 안면마비로 진단받은 11명을 대상으로 의무기록을 후향적으로 검토하여 임상 양상과 검사 결과를 기술하였다. 대상자의 나이, 성별, 동반질환, 안면마비의 중증도, 과거 안면마비 병력, 안면마비의 동반 증상, 전기진단 검사 결과, 뇌영상 검사 결과, 최종진단을 조사하였다. 안면마비의 중증도는 HB 척도(House-Brackmann grade)를 이용하여 평가하였다[
10년 동안 비외상성 급성 일측성 말초성 안면마비로 내원한 환자는 총 1,071명이었다. 이 중에서 추가 검사나 치료를 받지 않고 한번 내원 후에 추적 중단된 147명을 제외한 924명 중에 영상 검사에서 중증 신경계 질환을 진단받은 환자는 총 11명이었다. 영상 검사는 924명 중에 833명(90%)에서 시행하였다. 뇌 자기공명영상 검사(magnetic resonance imaging, MRI)를 시행한 환자가 724명이었고, 뇌 컴퓨터단층촬영이 80명, 확산강조영상 검사 13명, 뇌 컴퓨터단층촬영과 확산강조영상 검사를 모두 시행한 환자가 16명이었다. 이 중에서 48명은 외부에서 검사한 영상자료를 가져왔고, 나머지는 본원에서 촬영하였다. MRI를 시행한 724명 중에 630명은 내이도 MRI를 시행하였고, 나머지는 뇌 MRI를 시행하였다.
안면마비의 임상 양상과 인구학적 특성은
얼굴신경집종, 청각신경집종, 수막종 환자(1-3번 환자)는 감마나이프 수술을 포함한 수술적 치료를 위해 외부병원으로 의뢰되었고, 4명은 추적이 중단되었다. 특별한 치료 없이 2년 동안 추적 관찰한 5번 환자는 안면마비의 정도가 호전되지 않고 그대로 지속되었다. 본원에서 치료를 시행한 9, 10, 11번 환자는 치료 후에 안면마비가 완전히 회복되었다.
급성 안면마비는 대부분 특별한 원인이 없는 벨마비에 의해 발생한다. 이차성 원인으로는 전신바이러스 감염, 외상, 수술, 당뇨, 국소 감염 등이 있으며 드물게 뇌종양과 뇌경색 같은 중증 신경계 질환에 의해 발생 가능하다. 1,2 급성 안면신경마비 환자를 진료할 때 중증 신경계 질환의 빈도가 낮기 때문에 영상 검사를 모든 환자에서 시행하지는 않는다. 임상 양상이 비특이적이거나 일반적인 회복경과를 보이지 않는 경우에만 뇌 병변 등의 원인 감별을 위해 영상 검사를 시행하는 것이 보편적이다[
안면신경은 뇌교에 위치한 안면신경핵에서부터 시작한다. 안면신경의 운동핵은 뇌교 덮개의 배가쪽에 위치하고, 뇌교를 나오게 된 안면신경의 주행경로는 6개의 구간으로 나누어 설명할 수 있다[
얼굴신경집종은 안면신경 6개의 분절 어디에서나 발생할 수 있으며, 여러 분절에 걸쳐서 발생하는 경우가 흔하다. 이 중에서도 가장 흔하게 발생하는 부위는 고실 분절과 유양돌기 분절이다[
중증 질환에 의한 안면마비가 드물고 대규모 연구가 없었기 때문에 중증 신경계 질환을 시사하는 소견에 대해 알려진 것은 별로 없다. 우리 환자들의 임상적 특징을 살펴보면, 5명(3, 4, 7, 8, 10번 환자)은 처음에는 벨마비에 준해서 치료를 하였으나 안면마비가 호전되지 않거나 점차 심해지는 경과를 보였고 이것은 3개월 내에 뚜렷한 호전을 보이는 벨마비와는 맞지 않는 소견이다. 얼굴신경집종을 진단받은 1번 환자와 청각신경집종을 진단받은 3번 환자는 이전에도 같은 쪽에 안면마비가 발생했다가 회복한 병력이 있었다. 재발성 안면마비의 이차성 원인을 조사한 연구에 의하면, 동측에 재발한 경우에 얼굴신경집종, Ramsay-Hunt 증후군, 이하선 병변이 관찰되었고 양쪽에 번갈아 가며 재발한 경우에는 Melkersson-Rosenthal 증후군, 신경사르코이드증, 베게너육아종증이 원인질환으로 관찰되었다[
본 연구는 안면신경마비 등록대장을 토대로 하였으나 자세한 자료는 후향적으로 진료기록을 검토하여 얻은 연구라는 제한점이 있다. 그리고 단일 3차 진료기관의 결과이기 때문에 일반화하기 어려운 점도 있다. 또한, 본원이 안면신경마비 환자에서 영상 검사를 시행하는 빈도가 높은 편이기는 하지만 모든 환자를 대상으로 한 것이 아니기 때문에 놓친 신경계 질환이 있을 수도 있다. 하지만 대규모 환자를 대상으로 벨마비 유사 증상으로 나타날 수 있는 중증 신경계 질환을 연구하였다는 의미가 있다. 알려진 대로 중증 신경계 질환은 드물었지만, 진단이 늦은 경우에 심각한 결과를 초래할 수 있기 때문에 안면마비로 발현할 수 있는 질환에 대해 염두에 두는 것이 필요하다.
Imaging findings in patients with unilateral facial nerve palsy. (A, B) Patient 1. Contrast-enhanced T1-weighted axial and sagittal images showing a tubular enhancing lesion (white arrow) in the mastoid segment of the right facial canal, suggestive of a facial schwannoma. (C) Patient 2. Contrast-enhanced T1-weighted axial image showing an enhancing solid mass with the dural tail sign (white arrow), suggestive of a meningioma. (D) Patient 3. Contrast-enhanced T1-weighted axial image showing a small enhancing mass (white arrow) in the right internal auditory canal, suggestive of an acoustic schwannoma. (E) Patient 4. Solid and cystic mass (arrowheads) observed in the medial aspect of the deep lobe of the left parotid gland, suggestive of a glossopharyngeal schwannoma. (F) Patient 5. Diffusion-weighted image showing a hyperintensity in the right cerebellopontine angle (CPA) cistern, suggestive of a probable epidermoid cyst (white arrow). (G) Patient 6. Contrast-enhanced T1-weighted axial image showing multiple nodular enhancing lesions (white arrows) in both cerebral hemispheres, suggestive of brain metastases. (H) Patient 7. Contrast-enhanced T1-weighted axial image showing an infiltrative mass (arrowheads) in the deep lobe of the right parotid gland, suggestive of a parotid gland malignancy. (I) Patient 8. Contrast-enhanced T1-weighted axial image showing a cystic mass (white arrow) in the left CPA, suggestive of an acoustic schwannoma. (J) Patient 9. Contrast-enhanced T1-weighted axial image showing pachymeningeal enhancement and thickening in the left hemisphere (arrowheads). (K) Patient 10. Contrast-enhanced T1-weighted axial image showing diffuse infiltrative lesions (arrowheads) in the right nasopharynx extending into the area of the right geniculate ganglion. (L) Patient 11. Diffusion-weighted image showing focal acute infarction (white arrow) in the area of the right dorsal pons.
Clinical characteristics of facial palsy and imaging findings
No. | Age (years) | Sex | Facial palsy |
Concurrent disease | Imaging study |
Treatment | Prognosis (last HB) | ||||||
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Time to visit (days) | Initial HB grade | Side | Accompanying symptoms | Recurrent | Time to image (days) | Type of image | Final diagnosis | ||||||
1 | 52 | F | <1 | 4 | Right | Auricular pain | Yes, same side | None | 1 | MRI, IAC view | Facial schwannoma | Refer for OP | NA |
2 | 64 | F | 1 | 4 | Left | None | No | HTN, DM, hyperlipidemia | 1 | MRI, IAC view | Meningioma | Refer for OP | NA |
3 | 38 | F | 60 | 5 | Right | None | Yes, same side | None | 60 | MRI, IAC view | Acoustic schwannoma | Refer for OP | NA |
4 | 73 | F | 3 | 3 | Left | None | No | Hyperthyroidism | 90 | MRI, IAC view | Glossopharyngeal schwannoma | Conservative | 4 |
5 | 51 | F | 2 | 4 | Right | None | No | None | 2 | MRI, IAC view | Epidermoid cyst | Follow-up loss | NA |
6 | 52 | M | 4 | 4 | Left | Auricular pain | No | Small cell lung cancer | 4 | MRI, IAC view | Brain metastasis | Follow-up loss | NA |
7 | 79 | M | 120 | 5 | Right | Auricular pain | No | None | 120 | MRI, routine | Parotid cancer | Follow-up loss | NA |
8 | 67 | M | 60 | NA | Left | Auricular pain | No | None | 60 | MRI, IAC view | Acoustic schwannoma | Follow-up loss | NA |
9 | 37 | F | 1 | 5 | Left | Auricular pain, taste change | No | None | 1 | MRI, IAC view | Pachymenin gitis | Steroid | 1 |
10 | 81 | M | <1 | 3 | Right | None | No | COM | 18 | MRI, IAC view | Skull base osteomyelitis | Antibiotics | 1 |
11 | 72 | M | <1 | 5 | Right | None | No | HTN, DM, stroke hyperlipidemia | 1 | MRI, IAC view | Pontine infarct | Antiplatelet | 1 |
HB, House-Brackmann; F, female; MRI, magnetic resonance imaging; IAC, internal auditory canal; OP, operation; NA, not assessed; HTN, hypertension; DM, diabetes mellitus; M, male; COM, chronic otitis media.